Epidermólisis bullosa Definición
La epidermolisis bullosa es un grupo de enfermedades de la piel cuyo sello distintivo es ampollas en respuesta a lesiones leves, el calor, la fricción o de roce o rascado. Hay tres tipos principales de epidermólisis bullosa, con numerosos subtipos. La mayoría se heredan.
Es una enfermedad congénita rara por su baja incidencia, un trastorno hereditario que provoca fragilidad extrema en piel y mucosas. Es conocida como piel de mariposa y está causada por la falta de proteínas de anclaje, las responsables de mantener la resistencia del tejido donde se encuentran como ciertos tipos de colágeno.
La mayoría de los tipos de epidermólisis bullosa inicialmente afectar a bebés y niños pequeños, aunque algunas personas con formas leves de la enfermedad no presenta signos y síntomas hasta la adolescencia o edad adulta temprana. Algunos bebés nacen con ampollas.
Las formas leves de la epidermólisis bullosa puede mejorar con la edad, pero las formas graves puede causar complicaciones serias y pueden ser fatales.
No hay cura para la epidermólisis bullosa. El tratamiento depende de la gravedad, pero a menudo tiene como objetivo prevenir el dolor, infección y otras complicaciones.
