Las causas de la hidrocefalia son varias, entre ellas:

• Defectos cerebrales congénitos
• Hemorragia, ya sea en los ventrículos o en el espacio subaracnoideo
• Infección del sistema nervioso central (sífilis, herpes, meningitis, encefalitis, o paperas)
• Tumores
• Se cree que la hidrocefalia ocurre en aproximadamente uno o dos de cada 1.000 nacimientos. Se desconoce la incidencia de la aparición de la hidrocefalia en adultos.

La hidrocefalia es congénita. Se cree que es causada por una compleja interacción de factores genéticos y ambientales. La estenosis del acueducto de Silvio, una obstrucción del acueducto de Silvio (cerebral), es la causa más frecuente de hidrocefalia congénita. En circunstancias muy raras, la hidrocefalia se debe a factores hereditarios, que pueden afectar a las generaciones futuras.