Los pacientes con fibrosis pulmonar suelen ser derivados a un especialista de pulmón. Para diagnosticar la enfermedad y determinar su causa se realizan varias pruebas:

• Examen físico
• Historial detallado de los síntomas
• Radiografías de tórax
• Pruebas de función pulmonar
• Análisis de sangre, incluyendo medición de oxígeno en sangre
• Tomografía computarizada para dar una imagen más detallada de los pulmones
• Broncoscopia para examinar las vías respiratorias y analizar las células que se encuentran en los pulmones

La biopsia de pulmón es necesaria para diagnosticar algunas enfermedades. Se puede realizar insertando una aguja en el pecho a través de la piel durante la broncoscopia, o como un procedimiento quirúrgico bajo anestesia general.