El objetivo del tratamiento para la hipertensión pulmonar es tratar la causa subyacente, si se conoce. Por ejemplo, la tromboendarterectomía es un procedimiento quirúrgico para eliminar un coágulo de sangre en el pulmón que causa hipertensión pulmonar. Los trasplantes de pulmón son otro tratamiento quirúrgico.

Algunos pacientes se benefician con medicamentos que facilitan el trabajo del corazón, como anticoagulantes, fármacos que diluyen la sangre, disminuyen la tendencia de la sangre a coagularse y permiten que la sangre fluya más libremente. Los diuréticos disminuyen la cantidad de líquido en el cuerpo y reducen el trabajo del corazón. Los antagonistas de calcio relajan el músculo liso de las paredes del corazón y los vasos sanguíneos y mejoran la capacidad del corazón para bombear sangre.

Un tratamiento efectivo que dilata los vasos sanguíneos y parece ayudar a prevenir la formación de coágulos es el epoprostenol (prostaciclina). La prostaciclina se administra por vía intravenosa para incrementar las posibilidades de supervivencia y el bienestar general. A veces se usa como un puente para ayudar a los pacientes que esperan un trasplante de pulmón. En otros casos se utiliza como tratamiento a largo plazo.

Algunas personas con problemas de respiración necesitan oxígeno a través de sondas nasales o mascarillas.