Los tres síntomas presentes en aproximadamente el 70% de pacientes con colangitis son: dolor abdominal, fiebre e ictericia. Algunos pacientes sólo tienen escalofríos y fiebre con un mínimo de síntomas abdominales. La ictericia o coloración amarillenta de la piel y los ojos se produce en aproximadamente el 80% de los pacientes. El cambio de color se debe a los pigmentos biliares que se acumulan en la sangre y, finalmente en la piel y los ojos.

La inflamación debido a la enfermedad autoinmune colangitis esclerosante primaria produce múltiples áreas de estrechamiento y eventual infección. Los tumores pueden bloquear los conductos biliares y causar colangitis, pero la infección es muy poco frecuente, de hecho en la colangitis se produce en sólo uno de cada seis pacientes con tumores.