Los principales síntomas ocurren por daños de compresión, obstrucción de los vasos y los conductos (como los conductos biliares) y las fugas de líquido de los quistes. Los siguientes síntomas son frecuentes:

• Ictericia, dolor y colangitis debido a la obstrucción de los conductos biliares. La infección de los quistes provoca abscesos en hasta un 20%
• Los quistes de pulmón causan tos y dolor torácico
• Los quistes de hueso causan fracturas y daños al tejido óseo
• La participación del corazón lleva a irregularidades de los latidos del corazón y a la inflamación del revestimiento del corazón (pericardio)
• Las reacciones alérgicas se producen por fugas de líquido del quiste que contiene antígenos. Picor, fiebre y erupciones cutáneas son frecuentes y se sabe de reacciones alérgicas fatales (anafilaxis). Los eosinófilos, células sanguíneas que participan en las reacciones alérgicas, se incrementan en muchos pacientes