La cirrosis biliar primaria es una enfermedad en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente. La bilis, un líquido producido en el hígado, es esencial para la digestión de las grasas. También ayuda a liberar del organismo los glóbulos rojos muertos, el colesterol y las toxinas. En la cirrosis biliar primaria, la destrucción de los conductos biliares puede causar que las sustancias nocivas se acumulen en el hígado y a veces cicatricen de forma irreversible el tejido hepático (cirrosis).

La causa de la cirrosis biliar primaria sigue estando poco clara. Muchos expertos consideran la cirrosis biliar primaria una enfermedad autoinmune en la cual el organismo se vuelve contra sus propias células, aunque es probable que factores genéticos y ambientales también jueguen un papel. La cirrosis biliar primaria se desarrolla lentamente. Los medicamentos pueden retrasar la progresión de la enfermedad, especialmente si el tratamiento comienza temprano.