–        Fase inicial

Aunque algunas personas con cirrosis biliar primaria permanecen sin síntomas durante años después de ser diagnosticadas, otras experimentan una serie de síntomas de la enfermedad:

• Fatiga: Un síntoma común de la cirrosis biliar primaria es la fatiga, pero los médicos no han encontrado ninguna correlación entre el grado de agotamiento y la severidad de la enfermedad. Esto significa que las personas con leve cirrosis biliar primaria y aquellos con enfermedad más grave puede sentirse igual de cansados
• Picor: Otro síntoma común, el prurito, es a menudo más molesto en piernas, brazos y espalda. La severidad del picor puede cambiar, a menudo empeorando por la noche y  mejorando durante el día. El picor nocturno puede perturbar el sueño, empeorando la fatiga y llegando a veces a la depresión. La causa de este prurito grave no está clara
• Sequedad en los ojos y la boca: Este síndrome suele ocurrir en personas con otros trastornos autoinmunes que causan inflamación en las glándulas secretoras de la humedad de los ojos y la boca, lo que resulta en disminución de producción de lágrimas y saliva

–        Fase avanzada

A medida que la destrucción de las vías biliares y las células del hígado progresa, se pueden desarrollar otros signos y síntomas, como:

• Ictericia: Un signo común de enfermedad hepática avanzada, la ictericia tiñe de amarillo la piel y el blanco de los ojos. La decoloración se debe a los altos niveles de bilirrubina, un subproducto de la descomposición de la hemoglobina de glóbulos rojos viejos o dañados. Normalmente la bilis lleva a cabo la bilirrubina del hígado para que pueda ser excretado del organismo, pero a medida que los conductos biliares se destruyen y el flujo de la bilis se desacelera, la bilirrubina comienza a acumularse en la sangre y, finalmente, la ictericia se hace visible en la piel y los ojos
• Hiperpigmentación: Un inadecuado flujo de bilis aumenta la producción de melanina, esto hace que la piel se vuelva más oscura, incluso en áreas que no están expuestos al sol. A veces el color más profundo no es uniforme y la piel aparece enrojecida
• Pies y abdomen hinchados (edema y ascitis). A medida que avanza el daño hepático, el cuerpo comienza a retener sal y líquidos. Al principio, el exceso de sal y agua se acumulan principalmente en los pies y los tobillos (edema), que tienden a hincharse al finalizar el día. Con el tiempo, el líquido también puede acumularse en el abdomen
• Depósitos de colesterol (xantomas): Su cuerpo utiliza la bilis como la forma principal de eliminar el exceso de colesterol. Cuando la enfermedad interfiere con este proceso, la cantidad de colesterol en la sangre aumenta. Esto puede conducir a la formación de depósitos grasos en la piel alrededor de sus ojos, los párpados o en los pliegues de las palmas, plantas de los pies, codos o rodillas. Estos crecimientos de cera por lo general no aparecen hasta que el colesterol en sangre alcanza niveles muy altos. Aún así, no todo el mundo con cirrosis biliar primaria los desarrolla
• Problemas digestivos: Debido a que la bilis es esencial para la digestión y la absorción de las grasas, la cirrosis biliar primaria puede causar problemas intestinales. Estos incluyen diarrea y esteatorrea (heces grasosas, con mal olor, que resultan de la digestión de grasas pobres)