Los médicos no saben qué causa la enfermedad de Behçet. Sin embargo, se cree que una combinación de factores genéticos y ambientales juega un papel importante. Se han encontrado varios genes asociados con la enfermedad. Algunos investigadores creen que un virus o una bacteria pueden provocar la enfermedad de Behçet en personas que tienen ciertos genes que los hacen susceptibles a esta enfermedad.