El hermafroditismo se puede dividir en cuatro categorías:

• Hermafroditismo 46, XX  
• Hermafroditismo 46, XY
• Hermafroditismo verdadero gonadal
• Hermafroditismo complejo o indeterminado

–        Hermafroditismo 46, XX

La persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer, pero externamente parecen genitales masculinos. Este tipo generalmente es el resultado de un feto femenino que ha estado expuesto a excesivas hormonas masculinas antes del nacimiento. Los labios mayores se fusionan y el clítoris se agranda para parecer un pene. Por lo general, estas personas tienen útero y trompas de Falopio normales. Esta condición también se conoce como. Hay varias causas posibles:

• Hiperplasia suprarrenal congénita (la causa más común)
• Hormonas masculinas (como la testosterona) consumidas por la madre durante el embarazo
• Tumores productores de hormonas masculinas en la madre: Suelen ser tumores de ovarios
• Deficiencia de aromatasa: Esta no es aparente hasta la pubertad. La aromatasa es una enzima que normalmente convierte las hormonas masculinas en femeninas. Una actividad excesiva de la aromatasa puede producir un exceso de estrógenos (hormona femenina) y muy poca actividad este tipo de hermafroditismo. Durante la pubertad, estos niños que habían sido criados como niñas, pueden comenzar a desarrollar características masculinas.

–        Hermafroditismo 46, XY

La persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitales externos están incompletos, son ambiguos o son claramente femeninos. Internamente, los testículos pueden ser normales, estar malformados o ausentes. La formación de los genitales externos masculinos normales depende del equilibrio apropiado entre las hormonas masculinas y femeninas, por lo que requiere la producción y funcionamiento adecuados de las hormonas masculinas. Entre las causas posibles de este tipo de hermafroditismo destacan:

• Problemas con los testículos: Los testículos normalmente producen hormonas masculinas. Si los testículos no se forman adecuadamente, se produce una sub-virilización. Hay varias causas posibles, como disgenesia gonadal pura XY
• Problemas con la formación de testosterona: La testosterona se forma por una serie de pasos y cada uno requiere una enzima diferente. Las deficiencias en cualquiera de estas enzimas pueden provocar una testosterona inadecuada y producir un síndrome diferente del hermafroditismo 46, XY. Los diferentes tipos de hiperplasia suprarrenal congénita pueden caer en esta categoría
• Problemas con la testosterona: Algunas personas tienen testículos normales y  cantidades adecuadas de testosterona y aun así tienen hermafroditismo 46, XY

-Deficiencia de 5-alfa-reductasa: Personas con deficiencia de 5-alfa-reductasa, la enzima necesaria para convertir la testosterona en dihidrotestosterona. Hay por lo menos cinco tipos diferentes de deficiencia de 5-alfa-reductasa. Algunos  bebés tienen genitales masculinos normales, otros tienen genitales femeninos normales y muchos tienen algo intermedio. La mayoría cambia a genitales masculinos externos en la pubertad

-Síndrome de insensibilidad a los andrógenos: Esta es la causa más común de este tipo de hermafroditismo. Las hormonas son normales, pero los receptores de las hormonas masculinas no funcionan apropiadamente. Hay más de 150 defectos diferentes identificados hasta ahora y cada uno causa un tipo diferente de síndrome de insensibilidad a los andrógenos

–        Hermafroditismo verdadero gonadal

En este tipo de hermafroditismo la persona tiene tanto tejido ovárico como testicular. Esto puede estar en la misma gónada (ovotestis) o la persona puede tener un ovario y un testículo. La persona puede tener cromosomas XX, cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o puede parecer ser hombre o mujer. Esta condición se llamaba hermafroditismo verdadero. En la mayoría de las personas con hermafroditismo gonadal verdadero la causa es desconocida, aunque en algunos estudios con animales se ha relacionado con la exposición a pesticidas agrícolas.

–        Hermafroditismo complejo o indeterminado o Trastorno del desarrollo sexual

Muchas configuraciones de cromosomas aparte de las combinaciones simples (46, XX o 46, XY) pueden ocasionar trastornos del desarrollo sexual. Estos incluyen 45, XO (solamente un cromosoma X) y 47, XXY, 47, XXX (ambos casos tienen un cromosoma sexual adicional, sea X o Y). Estos trastornos no den lugar a una condición de hermafroditismo donde hay discrepancia entre los genitales internos y externos. Sin embargo, puede haber problemas con los niveles de hormonas sexuales, el desarrollo sexual en general y números alterados de los cromosomas sexuales.