La ataxia cerebelosa puede ser hereditaria o no hereditaria. Cuando se hereda la ataxia cerebelosa, es principalmente debido a genes defectuosos, que se pasan de generación en generación. Hay cuatro maneras de heredar esta enfermedad genética:

• Herencia dominante autosómica: Un gen defectuoso se hereda de uno de los padres. En estos casos, hay 50% de posibilidades de pasar la ataxia a la descendencia. También se conoce como ataxia espinocerebelosa
• Herencia autosómica recesiva: Dos copias del gen defectuoso se heredan de ambos progenitores. Los padres, en estos casos, actúan como portadores, aunque ellos mismos no sufren de ataxia. Cuando ambos progenitores son portadores, los hijos tienen un 25% de posibilidades de ser afectados por ataxia y el 50% de posibilidades de no serlo, pero sí de convertirse en portadores. La ataxia de Friedreich es uno de los tipos de ataxia que cae en esta categoría
• Ataxia mitocondrial: Los genes en la mitocondria de una célula están mutados y como un hijo siempre hereda las mitocondrias de la madre, sólo se transfieren a través del vínculo materno
• Ligada al cromosoma X: En este caso, sólo los varones se ven afectados, mientras que las mujeres actúan como portadoras. Este tipo de herencia es poco frecuente

Las personas que tienen antecedentes familiares negativos pueden tener ataxia cerebelosa. Se desconocen las razones. La ataxia cerebelosa no hereditaria se conoce como ataxia cerebelosa esporádica. Las siguientes son algunas de las causas de ataxia cerebelosa esporádica:

• Lesiones en la cabeza, una cirugía cerebral
• Esclerosis múltiple o parálisis cerebral
• Drogas tóxicas y el alcoholismo
• Infecciones virales como la varicela
• Deficiencias vitamínicas
• Malformación del cerebelo en el feto: Es un factor desencadenante conocido como ataxia cerebelosa después del nacimiento

La ataxia cerebelosa esporádica no es progresiva, es decir, los síntomas no empeoran gradualmente.