Dado que muchos trastornos neurológicos tienen síntomas similares, a veces, es difícil diagnosticar la ataxia cerebelosa. El neurólogo puede necesitar una serie de pruebas para el diagnóstico de la ataxia cerebelosa esporádica. A continuación se presentan algunas pruebas que se realizan para diagnosticar la enfermedad:

• Escáner cerebral: Imagen por resonancia magnética que proyectan imágenes del cerebelo y ayudan a determinar si el cerebelo está dañado
• Historial del paciente e historial familiar: Estos factores ayudan a entender si la ataxia es causada por el alcohol, un tumor o por razones hereditarias. Si los padres y los abuelos tienen ataxia, el paciente pueda estar sufriendo de herencia autosómica dominante, mientras que la herencia autosómica recesiva se puede diagnosticar si los padres no se ven afectados, pero por lo menos un niño tiene ataxia
• Pruebas genéticas: Estas pruebas ayudan a diagnosticar el tipo de ataxia cerebelosa hereditaria