Se puede recomendar una asesoría genética. En algunos casos en los que se detecta un defecto severo a principios del embarazo, se puede considerar un aborto terapéutico.

Después del nacimiento, se recomienda una intervención quirúrgica para reparar el defecto. Antes de la cirugía, el niño debe ser tratado con cuidado para reducir el daño a la médula espinal expuesta. Esto puede incluir atención y posición especial, dispositivos de protección y  cambios en los métodos de manejo, alimentación y baño.

Los niños que también tienen hidrocefalia pueden necesitar una derivación ventrículo peritoneal  que ayudará a drenar el exceso de líquido.

Se pueden administrar antibióticos para tratar o prevenir infecciones como meningitis o infecciones del tracto urinario.

La mayoría de los niños requieren tratamiento de por vida para los problemas que resultan del daño a la médula espinal y los nervios espinales. Estos incluyen:

• Una suave presión hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar la vejiga. En casos severos pueden ser necesarios tubos de drenaje, llamados catéteres. Una dieta alta en fibra puede mejorar la función intestinal
• La terapia ortopédica o física pueden ser necesarias para tratar los síntomas musculoesqueléticos. Los apoyos pueden ser necesarios para problemas musculares y articulares
• Las pérdidas neurológicas se tratan de acuerdo con el tipo y severidad de la pérdida de función

Los exámenes de control generalmente continúan durante toda la vida del niño. Estos se realizan para verificar el nivel de desarrollo del niño y para tratar cualquier problema intelectual, neurológico o físico.