Para niños con macrocefalia familiar benigna, el pronóstico es excelente. Estos niños por lo general no tienen complicaciones y tienen una inteligencia normal. Para otros niños con macrocefalia, el pronóstico depende de la causa. En niños con hidrocefalia, el pronóstico puede ser excelente, dependiendo del tipo de hidrocefalia que tengan. Por desgracia, muchos niños con macrocefalia experimentan retraso en el desarrollo, crecimiento lento, trastornos convulsivos e inteligencia limitada. Todos ellos están relacionados con la enfermedad subyacente que causó la macrocefalia.