Se desconoce la causa exacta del liquen escleroso. Sin embargo, la reacción puede ser debida a la falta de hormonas sexuales en la piel afectada o a un sistema inmunológico hiperactivo. Daños anteriores de la piel en un sitio particular pueden aumentar la probabilidad de liquen escleroso en ese lugar.

Aunque el liquen escleroso puede implicar la piel alrededor de los genitales, no es contagioso y no se puede propagar a través de relaciones sexuales.

El liquen escleroso se presenta con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas, pero también se produce en hombres y niños. En mujeres, el liquen escleroso normalmente implica la vulva. En niños y hombres, los no circuncidados corren un mayor riesgo, porque la condición generalmente afecta el prepucio. En niños, los signos y síntomas pueden mejorar en la pubertad.