Los factores que pueden aumentar el riesgo de la enfermedad de Hirschsprung son:

• Tener un hermano con enfermedad de Hirschsprung. Debido a que la enfermedad de Hirschsprung se puede heredar, si tiene un hijo con la enfermedad, sus futuros hijos también pueden estar en riesgo
• Ser varón: La enfermedad de Hirschsprung es más común en varones
• Tener otras enfermedades hereditarias: La enfermedad de Hirschsprung se asocia con ciertos trastornos hereditarios, como problemas hereditarios del corazón y el síndrome de Down. También puede estar asociado con la neoplasia endocrina múltiple tipo IIB, un síndrome que causa tumores no cancerosos en las membranas mucosas y las glándulas suprarrenales (situadas sobre los riñones) y el cáncer de la glándula tiroides (ubicada en la base del cuello)