Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar o por qué algunas personas la tienen. Esto provoca que los pulmones se cicatricen y se pongan rígido. Esta rigidez puede hacer que respirar sea cada vez más difícil. En algunas personas la enfermedad empeora rápidamente (desde unos meses hasta unos pocos años), pero otras personas empeoran poco de la enfermedad con el tiempo.

La condición se cree que es resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida. “Idiopática” significa que no puede encontrar la causa. La enfermedad ocurre con más frecuencia en personas entre 50-70 años.