El médico realizará un examen físico y hará preguntas sobre el historial médico. El médico  preguntará al paciente si ha estado expuesto al asbesto y si ha sido o es fumador.

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan sonidos respiratorios anómalos denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden tener la piel de color azul (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas debido a bajos niveles de oxígeno.

El examen de los dedos de las manos y de los pies puede mostrar agrandamiento anómalo de las yemas de los dedos.

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son los siguientes:

• Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
• Tomografía computarizada del tórax
• Radiografía de tórax
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre
• Pruebas de función pulmonar
• Biopsia quirúrgica del pulmón
• Pruebas de enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, lupus o esclerodermia