No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Desafortunadamente, ningún medicamento ha demostrado mejorar el pronóstico de los pacientes con esta condición.

• Para algunas personas, medicamentos como los corticosteroides y fármacos citotóxicos pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación)
• Estudios clínicos en curso están experimentando con nuevos tratamientos que han demostrado ayudar a algunas personas con fibrosis pulmonar idiopática
• El oxígeno puede ser necesario en pacientes con niveles bajos de oxígeno en la sangre
• La rehabilitación pulmonar no cura la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad de ejercicio (la capacidad de hacer ejercicio sin dificultad para respirar)

Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.