La macroglosia verdadera puede subdividirse en dos subcategorías principales: causas congénitas y causas adquiridas.

–        Causas congénitas

• Hipertrofia muscular idiopática
• Hiperplasia de la glándula
• Hemangioma
• Linfangioma
• Síndrome de Down
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Síndrome de Behmel
• Tiroides lingual
• Gargolismo
• Diabetes mellitus neonatal transitoria
• Trisomía 22
• Síndrome de Laband
• Enanismo letal de Blomstrand
• Mucopolisacaridosis
• Displasia esquelética de Urbach
• Síndrome de Tollner
• Herencia autosómica dominante
• Microcefalia y hamartoma de Wiedemann
• Gangliósido tipo I

–        Causas adquiridas

• Metabólicas/endocrinas

-Hipotiroidismo

-Cetinismo

-Diabetes

• Inflamatorias/infecciosas

-Sífilis

-Disentería amebiana

-Angina de Ludwig

-Neumonía

-Pénfigo vulgar

-Fiebre reumática

-Viruela

-Tifoidea

-Tuberculosis

-Actinomicosis

-Arteritis de la temporal

-Candidiasis

-Escorbuto

-Pelagra

• Sistémicas o condiciones médicas

-Uremia

-Mixedema

-Hipertrofia

-Acromegalia

-Neurofibromatosis

-Macroglosia iatrogénica

• Traumáticas

-Cirugía

-Hemorragia

-Traumatismo directo (por ejemplo, morder)

-Intubación lesiones

-Radioterapia

• Neoplásicas

-Tiroides lingual

-Linfangioma

-Hemangioma

-Carcinoma

-Plasmacitoma

• Infiltrativas

-Amiloidosis

-Sarcoidosis