La coagulación consiste en partículas de la sangre, llamadas plaquetas y proteínas procoagulantes del plasma, llamadas factores de coagulación. La causa de la hemofilia es una deficiencia de uno de estos factores de coagulación. ¿Qué tipo de hemofilia tiene depende del factor de coagulación es deficiente?:

• La hemofilia A: El tipo más común, la hemofilia A está causada por la falta de suficiente factor de coagulación VIII
• Hemofilia B: Este segundo tipo más común es causado por la falta de suficiente factor de coagulación IX
• Hemofilia C: Este tipo es raro en los Estados Unidos, y tiene un patrón de herencia diferente. Su causa es la falta de factor de coagulación XI, y los síntomas generalmente son leves con este tipo de hemofilia

La coagulación se inicia cuando las plaquetas se adhieren a los vasos sanguíneos en el sitio de una lesión. Una cascada de reacciones enzimáticas se produce para producir una red de la proteína similar a una red que rodea a las plaquetas y las mantiene en su lugar (fase de plaquetas) para formar un coágulo (fase de la coagulación). 

En esta cascada, cada factor de la coagulación se transforma, a su vez, de una forma inactiva a una forma activa.

Tres categorías de proteínas de la sangre desempeñar un papel en este proceso:

• Proteínas procoagulantes. Estas proteínas ayudan a formar coágulos
• Proteínas anticoagulantes. Estas proteínas previenen la formación de coágulos
• Proteínas fibrinolítica. Estas proteínas ayudan a disolver los coágulos que se han formado

– La hemofilia herencia

Todo el mundo tiene dos cromosomas sexuales, uno de cada padre. Las mujeres heredan un cromosoma X de su madre y un cromosoma X de su padre. Los hombres heredan un cromosoma X de su madre y un cromosoma Y de su padre.

• El gen que causa la hemofilia A o B se encuentra en el cromosoma X, por lo que no se puede transmitir de padres a hijos. hemofilia A o B casi siempre se produce en los niños, y se transmite de madre a hijo a través de uno de los genes de la madre
• El gen que causa la hemofilia C se puede transmitir a los hijos de cualquiera de los padres. Hemofilia C puede ocurrir en los niños y las niñas