Los signos y síntomas asociados a la enfermedad son muy variados. En general el período de inicio de la enfermedad suele ser entre los 5 y 15 años, pero pueden en raras ocasiones aparecer tan pronto como a los 18 meses o tan tarde como a los 30 años de edad.

La ataxia puede desarrollar con el tiempo o aparecer de repente, dependiendo de la causa. Ataxia causa una mala coordinación, pero otros signos y síntomas varían dependiendo del tipo de ataxia. Los signos y síntomas pueden incluir:

• Mala coordinación
• Caminar inestable y una tendencia a tropezar
• Dificultad con tareas motoras finas, tales como comer, escribir o abotonarse una camisa
• Cambios en el habla
• Movimientos anormales del ojo
• Dificultad para deglutir

Los cuadros con los que se cursa la enfermedad son muy variados debido también a la multitud de tipos que existen de la misma, pero suele cursar también con  anomalías rítmicas del corazón tales como taquicardia con rápidos latidos del corazón y bloqueo del mismo, conducción dificultada de los impulsos cardíacos dentro del corazón.