Para tratar la galactosemia, se debe eliminar de manera total la galactosa de la dieta. Para ello se va a someter al paciente a una dieta libre de galactosa o de cualquiera de sus subproductos.

No se permite consumir alimentos como leche, queso o derivados lácteos, evitando de manera directa los problemas más agudos de la enfermedad. Las complicaciones a largo plazo, como el déficit intelectual y el fallo ovárico suelen permanecer, en la mayoría de los pacientes.

Los tratamientos con galactosemia buscan minimizar la enfermedad, por ello y al ser los pacientes en su mayoría bebés, el tratamiento se debe producir durante las 3 o 4 primeras semanas de vida, para evitar la evolución de la enfermedad.

El tratamiento se mantendrá como mínimo hasta que se haya alcanzado un desarrollo físico y neurológico adecuado. El pronóstico cuando la enfermedad no es constante, es decir que va y viene con diferentes episodios se debe vigilar para evitar la posible aparición de complicaciones hepáticas a largo plazo que ocurren en aproximadamente un 10% de los casos.