La causa de la enfermedad de Meniere, no se entiende bien. Parece ser el resultado del volumen o la composición anormal de líquido en el oído interno es la responsable. El oído interno es un conjunto de pasajes conectados y cavidades similares a un laberinto. 

La parte exterior del oído interno está hecho de hueso (laberinto óseo). En el interior es una estructura blanda de la membrana (laberinto membranoso) que es un poco más pequeña. El laberinto membranoso contiene un líquido (endolinfa) y está repleto de sensores capilares que responden al movimiento del fluido.

Para que todos los sensores en el oído interno funcionen correctamente, el líquido debe mantener un cierto volumen, presión y composición química. Factores que alteran las propiedades del líquido en el oído interno puede ayudar a causar la enfermedad de Meniere. Los científicos han propuesto una serie de posibles causas o desencadenantes, entre ellos:

• Inadecuada actividad de los fluidos de drenaje, tal vez debido a una anomalía anatómica o bloqueo
• Respuesta inmunitaria anormal
• Alergias
• Infección viral
• Predisposición genética
• Traumatismo craneal

Lo habitual no es padecer la enfermedad por una sola causa. No se han identificado casos de pacientes afectados por una sólo causa de la enfermedad, lo que se conoce son pacientes que sufren una combinación de factores.