Después de la ingestión de fructosa, los lactantes y los niños pueden ser lo suficientemente enfermos para requerir hospitalización. Si no se trata, intolerancia a la fructosa conduce a la hipoglucemia y acidosis que pueden actuar juntos para causar una descarga de órganos y coma.

Curso daño hepático puede dar lugar a cirrosis e insuficiencia hepática final. La muerte puede resultar de cualquiera o todas las anteriores. La intolerancia hereditaria a la fructosa puede ser relativamente leve o muy grave. En la forma severa, incluso la eliminación de la fructosa y la sacarosa de la dieta no pueden prevenir la enfermedad hepática progresiva.