La gravedad de los síntomas puede variar. Las formas graves se manifiestan en forma temprana. El sangrado es el principal síntoma de la enfermedad y, a veces, aunque no siempre, ocurre si un bebé es circuncidado. Otros problemas hemorrágicos se observan cuando el bebé comienza a gatear y caminar.

En casos leves la enfermedad puede pasar inadvertida hasta más adelante en la vida cuando se producen los síntomas en respuesta a una cirugía o un traumatismo. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier lugar en las articulaciones es común. Los factores de riesgo son los antecedentes familiares de sangrado y el sexo masculino.

• Sangrado en las articulaciones, con dolor e inflamación asociados
• Sangre en la orina o las heces
• Hematomas
• Hemorragia del tracto gastrointestinal y del tracto urinario
• Sangrado prolongado de heridas, extracciones dentales y cirugía
• Sangrado espontáneo