A pesar de que la enfermedad de von Willebrand es una condición permanente que no tiene cura, el médico puede tratar con eficacia. El tratamiento puede variar, dependiendo del tipo y la gravedad del trastorno, así como su respuesta al tratamiento anterior y otros medicamentos que esté tomando. 

Los tratamientos más comúnmente usados para la enfermedad de von Willebrand pueden ser:

• La desmopresina (DDAVP): Este medicamento se administra mediante inyección en una vena o, más comúnmente, a través de un aerosol nasal. Es una hormona sintética similar a la hormona vasopresina natural, que controla el sangrado mediante la estimulación del cuerpo a liberar más el factor de von Willebrand, que ya está almacenada en el revestimiento de los vasos sanguíneos. La desmopresina es generalmente eficaz en personas con diabetes tipo 1 y algunos subtipos del tipo 2 de la enfermedad. Muchos médicos consideran DDAVP el primer tratamiento para el uso en el manejo de la enfermedad de von Willebrand. Algunas mujeres usan el aerosol nasal al inicio del período menstrual para controlar el sangrado excesivo. También se puede utilizar antes de un procedimiento quirúrgico menor
• Terapias de reemplazo: Estos consisten en infusiones de dosis preparadas de un concentrado de factores de coagulación de sangre que contiene factor de von Willebrand y factor VIII. Pueden ser útiles en todo tipo de enfermedades y el médico puede recomendar si la desmopresina no es efectiva o sobre todo si el paciente necesita tratamiento para las formas más grave de la enfermedad
• Anticonceptivos: Estos pueden ser útiles para controlar el sangrado abundante durante sus períodos menstruales. Las hormonas de estrógeno presente en las píldoras anticonceptivas pueden aumentar los niveles del factor de von Willebrand y actividad del factor VIII. Otra opción que el médico le puede recomendar es la colocación en el útero de un dispositivo de anticonceptivos que contienen progesterona, como Mirena
• Fibrinolítico o coágulo de estabilización de los medicamentos, tales como el ácido aminocaproico y el ácido tranexámico, puede retrasar la descomposición de factores de coagulación. Esto puede ayudar a mantener un coágulo en el lugar una vez que se ha formado, poner fin a la sangría. Los médicos suelen recetar estos medicamentos antes o después de una intervención quirúrgica o extracción dental
• Los selladores de fibrina: Estas sustancias, aplicado como un pegamento con jeringas, se colocan directamente en una corte para reducir el sangrado. Si la condición es leve, el médico podría recomendar el tratamiento sólo cuando se está sufriendo una cirugía o extracciones dentales, o cuando se ha experimentado un trauma (en un accidente automovilístico, por ejemplo)