Acción y mecanismo

Concentrado liofilizado de factor antihemofílico (factor VIII: C). El Factor VIII (Factor antihemofílico) es un factor de coagulación que interviene como cofactor enzimático en el proceso de coagulación sanguinea. La hemofilia A es un desorden de la coagulación debido a una deficiencia congénita de factor VIII.

Indicaciones

– [HEMORRAGIA]: profilaxis y tratamiento de hemorragias en casos de [HEMOFILIA] A (deficiencia congénita de factor VIII) o en deficiencia adquirida de factor VIII.
– Tratamiento de pacientes con título bajo de anticuerpos contra el factor VIII (inferior a 10 UB).

Posología

Vía iv:.
– La dosis y duración de la terapia sustitutiva dependerán de la severidad de la alteración de la función hemostásica, de la localización y gravedad de la hemorragia y del estado clínico. Dosis inicial: Unidades necesarias = peso corporal (kg) X aumento deseado en factor VIII (%) X 0,5.
Hemorragia leve (articular) obtener niveles plasmáticos de actividad de factor VIII del 30% durante al menos 1 día, según la gravedad de la hemorragia.
Hemorragia grave (muscular, en la cavidad oral, por cirugía de riesgo medio, traumatismo cerebral leve, extracción dental) obtener niveles plasmáticos de actividad de factor VIII del 40-50% durante 3-4 días o hasta la cicatricación adecuada de la herida.
Hemorragia con riesgo vital (gastriontestinal, intracraneal, intraabdominal, intratorácica, cirugía mayor, fracturas) obtener niveles plamáticos de actividad de facotr VIII del 60-100% durante 7 días, seguidos de terapia durante al menos otros 7 días. En ciertos casos se podrían necesitar dosis mayores, especialmente al inicio del tratamiento. En cirugía mayor, es imprescindible control de la terapia mediante pruebas de coagulación (actividad plamática de factor VIII).
– Profilaxis a largo plazo de las hemorragias en hemofilia A grave: 10-50 ui de factor VIII/kg cada 2-3 días. Especialmente, en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos entre administración o utilizar dosis mayores. En hemofílicos con anticuerpos frente al factor VIII realizar terapia específica. Si el nivel de inhibidores es inferior a 10 UB, los inhibidores pueden ser neutralizados mediante la administración de grandes cantidades de factor VIII. Cuando sea necesario se podrán instaurar otras medidas terapéuticas adicionales (ej: factor VIII activado, complejos de protrombina activados, etc).
HEMOFIL M, RECOMBINATE:.
– La dosis y duración del tratamiento debe ajustarse según las necesidades individuales para cada paciente. Dosis inicial: Unidades requeridas = peso corporal (kg) X 0,5 unidades/kg X aumento de factor VIII deseado (%). Hemartrosis incipiente o hemorragia muscular u oral: actividad factor VIII postinfusión en sangre requerida del 20-40% comenzando la infusión cada 12-24 h durante 1-3 días hasta que el episodio hemorrágico según indique el dolor se resuelva o se logre la curación. Hemartrosis más extensa, hemorragia muscular o hematorma: actividad de factor VIII postinfusión en sangre requerida del 30-60% repietiendo la infusión cada 12-24 h usualmente durante 3 días o más hasta que cese el dolor y la incapacidad. Hemorragias graves (debidas a heridas en la cabeza, hemorragia en la garganta, dolor abdominal intenso): actividad factor VIII postinfusión requerida del 60-100% repitinedo la infusón cada 8-24 h hasta superar el peligro. Cirugía menor, incluyendo extracción dental: actividad factor VIII postinfusión en sangre requerida del 60-80 en una única infusión junto con terapia antifibrinolítica oral en 1 h es suficiente en aproximadamente el 70% de los casos. Cirugía mayor: actividad factor VIII postinfusión en sangre requerida del 80-100% (pre y postoperación), repitiendo la infusión cada 8-24 h dependiendo de la curación de la herida. El control de la terapia sustitutiva es especialmente importante en cirugía o hemorragias con riesgo vital.
Cuando sea posible, se recomienda monitorizar los niveles sanguíneos de factor VIII en plasma. Si no se alcanzan los niveles esperados de factor VIII o si la hemorragia no se controla debe sospecharse la presencia de inhibidor. Con la determinación cuantitativa de inhibidores se establece el número de unidades de Factor VIII que se neutralizan por ml o por el plasma total calculado del paciente; la dosis final se calcula añadiendo la dosis normal a la cantidad de Factor VIII requerida para neutralizar el inhibidor. Cuando existen inhibidores, se debe utilizar el ensayo Bethesda.
– Normas para la correcta administración: Reconstituir el preparado con el diluyente suministrado. Tras ello debe utilizarse la jeringa de plástico de un sólo uso suministrada. Se recomienda que comience la administración dentro de la hora siguiente a la reconstitución. La preparación puede administrarse hasta 10 ml/min. Si hay aumento del pulso, reducir la velocidad o interumpirla tamporalmente.

Contraindicaciones

– Hipersensibilidad al principio activo o a cualquiera de los excipientes.

Precauciones

– Pacientes con niveles muy altos de anticuerpos inhibidores anti-factor VIII pueden no responder a éste tratamiento.
– En pacientes con predisposición alérgica conocida se deben administrar antihistamínicos y corticoides como medida profiláctica.
– Pacientes cuyo grupo sanguineo no sea del grupo 0, y necesiten grandes volúmenes de Factor VIII, deben ser monitorizados ya que existe el riesgo de hemolisis intravascular.
-Embarazo: No existe seguridad de su uso en el embarazo.

Embarazo

Categoría C de la FDA. No se han realizado estudios adecuados y bien controlados en seres humanos. El uso de este medicamento sólo se acepta en caso de ausencia de alternativas terapéuticas más seguras.

Lactancia

Se ignora si este medicamento se excreta con la leche materna. La seguridad del uso de este medicamento durante la lactancia mediante ensayos clínicos no ha sido establecida. El uso en madres lactantes sólo se acepta en caso de ausencia de alternativas terapéuticas más seguras.

Niños

No se han registrado problemas esepecíficamente pediátricos que limiten el uso de este medicamento en este grupo de edad.

Ancianos

No se han registrado problemas específicamente geriátricos que limiten el uso de este medicamento en este grupo de edad.

Reacciones adversas

Reacciones alérgicas, por lo general leves (fiebre, eritema, náuseas, vómitos). Tensión de pecho, jadeo, hipotensión. Excepcionalmente, reacciones anafilácticas, shock anafiláctico agudo, en cuyo caso se administrará epinefrina al 1/1000 por vía subcutanea.
La administración de grandes cantidades de Factor VIII pueden producir un cuadro de edema pulmonar.
Formación de anticuerpos neutralizantes, inhibidores del Factor VIII. Los pacientes que presentan este síntoma pueden necesitar dosis muy altas, con el consiguiente riesgo de producir hipervolemia.