Acción y mecanismo

El complejo del Factor VIII/ Factor von Willebrand está compuesto por dos moléculas (F VIII y vWF) con funciones fisiológicas distintas.
El Factor VIII (Factor antihemofílico) es un factor de coagulación sanguinea que interviene como cofactor enzimático en el proceso de coagulación. El Factor de von Willebrand (vWF) actúa como mediador en la adhesión plaquetaria al endotelio vascular, interviene en la agregación plaquetaria y es imprescindible para la sustitución en la enfermedad de von Willebrand.
ORIGEN: plasma humano.

Indicaciones

– Profilaxis y tratamiento de hemorragias en [HEMOFILIA A] (déficit congénito de factor VIII), en déficit adquirido de Factor VIII y en [ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND].

Posología

– Deficiencia de factor VIII: La dosis y duración de la terapia de sustitución dependerán de la severidad de la función hemostásica, de la localización y gravedad de la hemorragia y del estado clínico. Dosis inicial: Unidades (ui) necesarias = peso corporal (kg) X aumento deseado de factor VIII (%) X 0,5. Hemorragia leve (articular): obtener niveles plasmáticos de actividad de factor VIII del 30% durante al menos 1 día, según la gravedad de la hemorragia. Hemorragia grave: (muscular, en la cavidad oral, por intervención quirúrgica de riesgo medio, extracción dental, traumatismo cerebral leve), obtener niveles plasmáticos de actividad de factor VIII del 40-50% durante 3-4 días o hasta la cicatricación adecuada de la herida. Hemorragia con riesgo vital (gastrointestinal, intracraneal, intraabdominal o intratorácia, cirugía mayor, fracturas), obtener niveles plasmáticos de actividad de factor VIII del 60-100% durante 7 días, seguidos de terapia durante al menos otros 7 días. Pueden ser necesarias dosis mayores, especialmente al inicio del tratamiento. En cirugía mayor se debe monitorizar con pruebas de coagulación (actividad plasmática de factor VIII).
Profilaxis a largo plazo de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave: 10-50 ui/kg cada 2-3 días. En pacientes jóvenes puede ser necesario acortar los intervalos de administración o dosis más elevadas. En caso de hemofílicos con anticuerpos contra el factor VIII es necesario terapia específica. Puede obtenerse inmunotolerancia durante el tratamiento.
– Enfermedad de von Willebrand: usualmente, 20-40 ui/kg/8-12 h (correspondiente a 44-88ui de FvW:RCof/kg), que se podrá ajustar individualmente según el efecto clínico. En ciertos casos pueden necesitarse cantidades superiores, por ejemplo para la dosis inicial. El riesgo de sangrado postoperatorio y/o puerperal puede prolongarse hasta 10-12 días tras la intervención o el parto. En cirugía mayor se debe monitrizar la terapia con pruebas de coagulación.
– Normas par a la correcta administración: La reconstitución se realizará añadiendo el disolvente en el vial suministrado al vial de la preparación por medio de un trasvasador proporcionado. Desechar la solución no utilizada. Inyección: tras la reconstitución, acoplar una jeringa a un filtro y aspirar lentamente la solución preparada. La inyección será iv lenta (máx 4 ml/min) utilizando un equipo de perfusión, o la aguja adecuada para inyección. Infusión: tras la reconstitución, infundir lentamente mediante un equipo de infusión de un sólo uso.

Contraindicaciones

– Alergia conocida a los componentes del preparado.

Precauciones

– Pacientes con niveles muy altos de anticuerpos inhibidores anti-factor VIII pueden no responder a éste tratamiento.
– En pacientes con predisposición alérgica conocida se deben administrar antihistamínicos y corticoides como medida profiláctica.
– Pacientes cuyo grupo sanguineo no sea del grupo 0, y necesiten grandes volúmenes de Factor VIII, deben ser monitorizados ya que existe el riesgo de hemolisis intravascular.
-Embarazo: No existe seguridad de su uso en el embarazo.

Embarazo

Factor VIII: Categoría C de la FDA. No se han realizado estudios adecuados y bien controlados en seres humanos. El uso de este medicamento sólo se acepta en caso de ausencia de alternativas terapéuticas más seguras.

Lactancia

Se ignora si este medicamento se excreta con la leche materna. La seguridad del uso de este medicamento durante la lactancia mediante ensayos clínicos no ha sido establecida. El uso en madres lactantes sólo se acepta en caso de ausencia de alternativas terapéuticas más seguras.

Niños

No se han registrado problemas esepecíficamente pediátricos que limiten el uso de este medicamento en este grupo de edad.

Ancianos

No se han registrado problemas específicamente geriátricos que limiten el uso de este medicamento en este grupo de edad.

Reacciones adversas

Raramente reacciones alérgicas o anafilácticas y/o aumento de la temperatura corporal.
Desarrollo de inhibidoresd del Factor VIII.
En tratamientos prolongados posible aparición de hipervolemia y reacciones hemolíticas en productos que no son compatibles en grupo sanguineo.
Cuendo se administran fármacos preparados a partir de sangre o plasma humano no puede descartarse totalmente infecciones debidas a tranmisión de agentes infecciosos. Lo mismo sucede para los patógenos de naturaleza hasta ahora desconocida.