La prevalencia promedio del nacimiento de la anencefalia es de aproximadamente 1,2 por cada 10.000 nacimientos, con un aumento que varía según las zonas geográficas, los países y las dietas que siguen las mujeres embarazadas de esas zonas.

La frecuencia durante el embarazo es considerablemente mayor que la del nacimiento, con estimaciones tan altas como 1 caso por cada 1.000 embarazos. Estos embarazos suelen terminar en la pérdida temprana del embarazo, aborto espontáneo, muerte fetal, o la interrupción del embarazo. 

La prevalencia se está reduciendo en el mundo entero en la última década, por la agresiva campaña de suplementación con ácido fólico para las mujeres embarazadas iniciada por Estados Unidos y que se demostró eficaz, exportándose el uso de suplementos para combatir este grupo de enfermedades.

La fortificación de harina de trigo, y el aumento de la suplementación con vitamina periconcepcional, son las principales formas de evitar los defectos en el tubo neural.

La población hispana tiene un mayor riesgo de defectos del tubo neural y otras como anencefalia en comparación con otros grupos raciales y étnicos. Aunque las razones no han sido identificados.