Los síntomas generalmente comienzan entre las edades de 5 y 15 años, aunque a veces aparecen en la edad adulta y en raras ocasiones, tan tarde como 75 años de edad. El primer síntoma en aparecer es generalmente la ataxia de la marcha, o dificultad para caminar. 

La ataxia empeora gradualmente y se propaga lentamente a los brazos y el tronco. A menudo hay pérdida de sensibilidad en las extremidades, que puede extenderse a otras partes del cuerpo. Otras características incluyen la pérdida de los reflejos tendinosos, especialmente en las rodillas y los tobillos. La mayoría de las personas con ataxia de Friedreich desarrolla escoliosis (una curvatura de la columna hacia un lado), que a menudo requiere intervención quirúrgica para el tratamiento.

Disartria (lentitud y dificultad en el habla) se desarrolla y puede empeorar progresivamente. Muchas personas con las etapas posteriores de la ataxia de Friedreich desarrollan pérdida de audición y visión.

Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar y palpitaciones del corazón. Estos síntomas son el resultado de las diversas formas de enfermedad cardíaca que a menudo acompañan la ataxia de Friedreich, tales como la cardiomiopatía hipertrófica (agrandamiento del corazón), la fibrosis miocárdica (formación de material de fibra-como en los músculos del corazón), e insuficiencia cardiaca. 

Anormalidades del ritmo cardíaco como la taquicardia (frecuencia cardíaca rápida) y bloqueo cardíaco (deterioro de la conducción de los impulsos cardíacos dentro del corazón) también son comunes.

Alrededor del 20 por ciento de las personas con ataxia de Friedreich desarrollan intolerancia a los carbohidratos y 10 % desarrolla diabetes. La mayoría de las personas con ataxia de Friedreich de neumáticos es muy fácil y descubren que necesitan más descanso y tardan más en recuperarse de las enfermedades comunes como los resfriados y la gripe.

La tasa de progresión varía de persona a persona. En general, el plazo de 10 a 20 años después de la aparición de los primeros síntomas, la persona está confinada a una silla de ruedas, y en etapas posteriores de la enfermedad de las personas pueden llegar a ser totalmente incapacitado.

La ataxia de Friedreich puede acortar la esperanza de vida, y la enfermedad cardíaca es la causa más común de muerte. Sin embargo, algunas personas con características menos graves de ataxia de Friedreich viven hasta los años sesenta, setenta o más.