Como con muchas enfermedades degenerativas del sistema nervioso, actualmente no existe cura o tratamiento eficaz para la ataxia de Friedreich. Sin embargo, muchos de los síntomas y complicaciones acompañantes pueden tratarse para ayudar a las personas mantener un funcionamiento óptimo el mayor tiempo posible. 

Los médicos pueden prescribir tratamientos para la diabetes, si está presente, algunos de los problemas del corazón se pueden tratar con medicación. Los problemas ortopédicos tales como deformidades de los pies y la escoliosis pueden corregirse con aparatos o cirugía. 

La terapia física puede prolongar el uso de los brazos y las piernas. Los avances en la comprensión de la genética de la ataxia de Friedreich se llevan a avances en el tratamiento. La investigación ha avanzado hasta el punto en los ensayos clínicos de tratamientos propuestos son en la actualidad se producen para la ataxia de Friedreich.