A medida que progresa el daño hepático, las personas con cirrosis biliar primaria pueden desarrollar una serie de problemas graves, como:

• Cirrosis: El término “cirrosis biliar primaria” no es del todo exacto, porque la cirrosis se desarrolla sólo en las últimas etapas de la enfermedad (generalmente muchos años después del diagnóstico). Sin embargo, cuando ocurre, la cirrosis puede ser potencialmente mortal debido a que interfiere con la capacidad del hígado para llevar a cabo funciones esenciales. Los casos de cirrosis biliar primaria se divide en cuatro etapas. La primera etapa (la inflamación de las vías biliares) es el menos grave y la etapa 4 la más grave. Una cirrosis en curso puede conducir a insuficiencia hepática, que ocurre cuando el hígado no es capaz de funcionar
• Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal): La sangre del intestino, bazo y el páncreas entra en el hígado a través de un vaso sanguíneo grande llamado vena porta. Cuando la cicatrización bloquea la circulación a través del hígado, la sangre se acumula, lo que lleva al aumento de presión dentro de la vena. Y como la sangre no fluye normalmente por el hígado, las hormonas, los medicamentos, las drogas y otras toxinas que no se filtran adecuadamente antes de entrar en el torrente sanguíneo
• Agrandamiento de las venas (varices): Cuando la circulación a través de la vena porta se hace más lenta o se bloquea, la sangre se puede represar en otras venas, principalmente las del estómago y el esófago. Los vasos sanguíneos son de paredes delgadas y el aumento de la presión en las venas pueden causar sangrado en la parte superior del estómago o del esófago. Este sangrado es una emergencia potencialmente mortal que requiere atención médica inmediata
• Cáncer de hígado: La destrucción de tejido sano del hígado que ocurre en la cirrosis aumenta el riesgo de cáncer de hígado
• Huesos débiles (osteoporosis): La cicatrización del hígado interfiere con la capacidad del hígado para procesar la vitamina D y el calcio, los cuales son esenciales para el crecimiento óseo y la salud. Como resultado, los huesos se vuelven débiles y frágiles y la pérdida de hueso puede crear complicaciones en la última etapa de la cirrosis biliar primaria. El médico puede ordenar una prueba de densidad ósea para ver si hay osteoporosis
• Deficiencia de vitaminas: La falta de bilis afecta a la absorción de las grasas y las vitaminas liposolubles, A, D, E y K. Esto a veces lleva a deficiencias de estas vitaminas en casos avanzados de cirrosis biliar primaria
• Deterioro cognitivo: Algunas personas con cirrosis biliar primaria tienen problemas de memoria y concentración. Las dificultades cognitivas no parecen correlacionarse directamente con la cantidad de daño hepático

–        Otras complicaciones

Además de la vía biliar y daño al hígado, las personas con cirrosis biliar primaria es probable que tengan otros trastornos del sistema inmunológico o metabólico, como:

• Enfermedad de tiroides: Los problemas de tiroides son comunes en personas con cirrosis biliar primaria. Pueden aparecer mucho antes de que sea diagnosticado el daño del conducto biliar o se pueden desarrollar después de haber recibido el diagnóstico
• Esclerodermia limitada (síndrome CREST): Este trastorno del sistema inmunológico es un subgrupo de la esclerodermia, una enfermedad que conduce al engrosamiento y endurecimiento del tejido conectivo. El síndrome de CREST puede afectar muchos sistemas del organismo, incluyendo los vasos sanguíneos y el esófago y a veces el tracto digestivo, los pulmones y el corazón
• Fenómeno de Raynaud: Uno de los componentes del CREST, el fenómeno de Raynaud, puede también ocurrir en personas con cirrosis biliar primaria. Ocurre cuando los vasos sanguíneos pequeños (capilares) producen espasmos en respuesta al estrés por frío, bloqueando el flujo de sangre. Las áreas de piel afectada por lo general se vuelven blancas antes de convertirse en azules, frías y entumecidas. Cuando mejora la circulación, la piel se enrojece y por lo general puede palpitar o sentirse un cosquilleo
• Artritis reumatoide: Algunas personas con cirrosis biliar primaria tiene el dolor en las articulaciones que caracterizan a la artritis reumatoide, otra enfermedad autoinmune