Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de cirrosis biliar primaria:

• Sexo: Más del 90% de las personas con cirrosis biliar primaria son mujeres
• Edad: La mayoría de las personas diagnosticadas con cirrosis biliar primaria tienen entre 35 y 60 años. Aunque los adultos mayores pueden desarrollar la enfermedad, es rara en niños
• Antecedentes familiares: Tener antecedentes familiares de cirrosis biliar primaria aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad