Los signos y síntomas que provocan el cor pulmonale pueden ser diferentes según la zona a la que afecte dentro del pulmón, así como la evolución que esté teniendo la enfermedad y si el paciente se está sometiendo a tratamiento o no.

Aparecen síntomas propios de la enfermedad pulmonar que lo provoca, por ejemplo, tos crónica, disnea o sensación de falta de aire. Las zonas en las que se puede desarrollar la enfermedad están divididas en tres grandes grupos:

• Enfermedades del parénquima pulmonar y de las vías respiratorias
• Afecciones de los vasos pulmonares
• Patologías torácicas

En el primer grupo se incluyen la mayoría de los signos y síntomas causantes de la enfermedad son consecuencia de otras enfermedades (fibrosis quística, enfermedades granulomatosas, resecciones pulmonares y enfermedad de las alturas). En todas ellas las alteraciones comprometen los vasos pulmonares.

Otros síntomas son debidos al mal funcionamiento del ventrículo derecho del corazón que se manifiesta como una acumulación de líquido en las piernas (edemas) y el abdomen, aumento del tamaño del hígado (hepatomegalia) y dilatación de las venas del cuello. Estos síntomas son más evidentes conforme avanza la enfermedad.

El deterioro progresivo de la caja torácica se compromete por la existencia de enfermedades de la pleura. En algunos casos la hiperventilación es un síntoma de la enfermedad en sus fases más agudas. La consecuencia es falta de oxígeno en el organismo.