En el tratamiento de la enfermedad, los especialistas médicos pueden considerar dos líneas de actuación. Un primera línea de para el tratamiento de la enfermedad se encamina inicialmente a eliminar las consecuencias de la enfermedad, lo mismo que a la corrección pronta de los factores que perpetúan la hipertensión pulmonar.

Otro tipo de tratamiento va encaminado a tratar la causa de la enfermedad que está provocando el cor pulmonale así como a mejorar la oxigenación y la función del ventrículo derecho. El problema más grave es la hipertensión pulmonar. En muchos casos, la enfermedad que causa la hipertensión está tan avanzada que existen pocos tratamientos efectivos.

Se van a utilizar fármacos para tratar la enfermedad subyacente, por lo general anticoagulantes si hay un tromboembolismo o broncodilatadores para aliviar la presión.

El tratamiento para aliviar los síntomas provoca el fallo del ventrículo derecho, evitando la acumulación de líquidos. Está indicado en este tipo de patologías el consumo de una dieta pobre en sal, se puede administrar oxígeno, En caso de una evolución muy avanzada de la enfermedad se debe recurrir al Transplante del pulmón o del corazón.