Una variedad de mutaciones en varios genes diferentes se han relacionado con subtipos específicos de la demencia frontotemporal. Pero más de la mitad de las personas que desarrollan demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

En algunos casos de demencia frontotemporal, la parte afectada del cerebro contienen microscópicos cuerpos de Pick – anormales estructuras llenas de proteínas que se desarrollan dentro de las células del cerebro.

La demencia frontotemporal una vez fue conocida como la enfermedad de Pick, pero ahora que la terminología está reservado para el subtipo que en realidad las características de estas estructuras anormales.