La dermatomiositis pertenece a un grupo de enfermedades o trastornos de los músculos llamados miopatías inflamatorias. La causa de la mayoría de las miopatías inflamatorias se desconoce.

Las infecciones causadas por bacterias, parásitos o virus pueden causar miopatías inflamatorias, pero en la mayoría de los casos de dermatomiositis, los médicos no son capaces de identificar una infección anterior. 

Algunos médicos piensan que ciertas personas pueden tener una susceptibilidad genética a la enfermedad. Las enfermedades inflamatorias comparten muchas características con los trastornos autoinmunes, en los que el sistema inmune ataca los componentes normales del cuerpo. 

Normalmente, el sistema inmunológico trabaja para proteger las células saludables de los ataques de sustancias extrañas, como bacterias y virus. Si el paciente tiene dermatomiositis, una causa desconocida puede actuar como un disparador para el sistema inmunológico para comenzar a producir autoanticuerpos (anticuerpos) que atacan los propios tejidos del cuerpo.

Los pequeños vasos sanguíneos en el tejido muscular se ven especialmente afectados en la dermatomiositis. Las células inflamatorias rodean los vasos sanguíneos y, finalmente, conducir a la degeneración de las fibras musculares. Muchas personas con dermatomiositis muestran un nivel detectable de anticuerpos en la sangre.