Entre los principales signos y síntomas más repetidos entre los pacientes afectados con la enfermedad se encuentran:

• La erupción toma un color oscuro o rojo-violeta, más comúnmente en la cara, los párpados y las áreas alrededor de las uñas, los nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. La erupción, que puede ser irregular con cambios de color violeta-azulado, es a menudo el primer signo de la dermatomiositis
• Los pacientes muestran una debilidad muscular progresiva, especialmente en los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, muslos, hombros, brazos y cuello

La debilidad es simétrica, que afecta tanto a los lados izquierdos y derecho de su cuerpo, y tiende a empeorar progresivamente.

Otros signos y síntomas de la dermatomiositis que pueden ocurrir incluyen:

• Dificultad para tragar (disfagia)
• Dolor muscular o sensibilidad
• Fatiga, fiebre y pérdida de peso
• Depósitos de calcio endurecido bajo la piel (calcinosis), especialmente en los niños
• Las úlceras gastrointestinales y perforaciones intestinales, también es más común en los niños
• Problemas pulmonares