La diabetes insípida puede tener origen hereditario. La causa de este tipo de diabetes insípida se desconoce. Otras veces puede ser causada por:

• Una lesión en la cabeza
• Cirugía del cerebro
• Cáncer que se han extendido a la glándula pituitaria (más frecuente con cáncer de mama)
• Sarcoidosis (u otros trastornos relacionados) que causa la destrucción de la glándula pituitaria
• Cualquier otra condición o enfermedad que cause una disminución del aporte de oxígeno al cerebro
• Uso de ciertos medicamentos que disminuyen la producción de la hormona antidiurética (como la fenitoína, fármaco anticonvulsivo)
• Abuso excesivo de alcohol

La diabetes insípida central también puede ocurrir en mujeres embarazadas o que acaban de dar a luz y en pacientes con SIDA que han sufrido ciertos tipos de infecciones cerebrales.

La diabetes insípida nefrógena se presenta a veces en pacientes que están tomando litio, que tienen altos niveles de calcio en la sangre y las pacientes que están embarazadas.

La diabetes insípida se confunde frecuentemente con un trastorno sin relación alguna, la polidipsia psicógena, un problema psiquiátrico que hace que la persona beba grandes cantidades de agua sin control.