La enfermedad de fabry afecta a 1 de cada 40000 varones y a 1 de cada 117000 personas en la población en general, la incidencia en la mujer se desconoce en la actualidad.

Debido a que es una enfermedad hereditaria en la mayoría de los casos no se puede prevenir de manera alguna. En los casos en los que la enfermedad aparece sin existir antecedentes familiares anteriores, o sin estar presente en la carga genética heredada de los padres, se desconoce el motivo de su aparición.

En los ya mencionados casos en los cuales se desconoce el motivo de la aparición de la enfermedad tampoco se puede prevenir al paciente de padecerla. 

La enfermedad de fabry es una enfermedad propensa a los falsos positivos, debido a que algunos de sus síntomas se asemejan a los observados en otras muchas patologías.