La enfermedad de fabry es una enfermedad muy poco común y como tal hasta hace poco tiempo no se había identificado propiamente. Los tratamientos que se utilizan en esta enfermedad son experimentales, y hasta la fecha los tratamientos anteriores tenían una función paliativa. Buscar minimizar el impacto de la enfermedad sobre la vida del paciente era el objetivo principal de los tratamientos.

En la actualidad se están probando varias formas de tratamiento para la enfermedad, aunque la más eficiente que se ha demostrado hasta le fecha es el reemplazo de la enzima, que  puede ser eficaz para retrasar la progresión de la enfermedad.

Las consecuencias de padecer la enfermedad como dolores o convulsiones se ha probado a tratar con medicamentos. El dolor en las manos y los pies por lo general responde a los anticonvulsivantes como la fenitoína y la carbamazepina. La hiperactividad gastrointestinal puede ser tratada con metoclopramida. Algunas personas pueden necesitar diálisis o trasplante renal.