La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños. Aproximadamente 1 de cada 5 niños con la enfermedad desarrollan problemas de corazón, pero sólo un pequeño porcentaje tiene un daño duradero.

Entre las complicaciones del corazón se incluyen:

• Inflamación del músculo del corazón (miocarditis)
• Problemas de la válvula del corazón  (insuficiencia mitral)
• Ritmo cardíaco anómalo (arritmia)
• Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), por lo general de las arterias coronarias, que suministran sangre al corazón

Cualquiera de estas complicaciones puede dañar el corazón del niño. La inflamación de las arterias coronarias puede llevar al debilitamiento y abultamiento de la pared de la arteria (aneurisma). Los aneurismas aumentan el riesgo de formar coágulos de sangre y bloquear la arteria, lo que podría producir un ataque al corazón o causar una hemorragia interna que podría ser mortal.

Para un pequeño porcentaje de niños que desarrollan problemas de la arteria coronaria, la enfermedad de Kawasaki es fatal, incluso con tratamiento.