La enfermedad de Pompe de los tres tipos es 100% mortal. Los bebés afectados con la enfermedad de Pompe infantil generalmente mueren a causa de insuficiencia cardiaca o respiratoria antes cumplir el año. Las personas afectadas con la enfermedad de Pompe de la niñez generalmente mueren por insuficiencia respiratoria entre los 3 y 24 años. Las personas afectadas con la enfermedad de Pompe de adultos por lo general mueren de insuficiencia respiratoria a los 10-20 años de la aparición de los síntomas.