En aproximadamente el 10% de los casos la ELA se origina por una alteración genética. En los demás casos se desconoce la causa.

En la ELA las neuronas se desgastan o mueren y no pueden seguir enviando mensajes a los músculos. Ello da lugar a debilitamiento muscular, espasmos musculares e incapacidad de mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección avanza progresivamente. Cuando los músculos de la zona torácica dejan de funcionar resulta difícil o imposible respirar de forma autónoma.

La ELA afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas.