La estenosis aórtica por lo general no se puede prevenir. Algunas personas nacen con una válvula aórtica ya reducida o desarrollar estenosis aórtica más tarde porque nacieron con una válvula aórtica bicúspide, con dos valvas en lugar de tres. Una válvula aórtica bicúspide es un factor de riesgo importante para la estenosis aórtica.

La estenosis aórtica también puede estar relacionada con la edad y la acumulación de depósitos de calcio en las válvulas cardíacas o con antecedentes de fiebre reumática.