La fenilcetonuria es una enfermedad tratable. El tratamiento consiste en una dieta extremadamente baja en fenilalanina, especialmente cuando el niño está creciendo. La dieta debe seguirse estrictamente. Esto requiere una estrecha supervisión de un dietista o un médico y la cooperación de los padres y el niño. Los que siguen la dieta en la edad adulta tienen una mejor salud física y mental. “La dieta de por vida” se ha convertido en la norma recomendada por la mayoría de los expertos. Esto es especialmente importante antes de la concepción y durante el embarazo.

La fenilalanina se produce en cantidades importantes en la leche, los huevos y otros alimentos comunes. También se deben evitar edulcorantes y cualquier otro producto que contenga aspartamo.

Tomar suplementos, como el aceite de pescado, para reemplazar los ácidos grasos de cadena larga que faltan en una dieta estándar sin fenilalanina, puede ayudar a mejorar el desarrollo neurológico, incluyendo una buena coordinación motora. También son aconsejables otros suplementos específicos, como el hierro o la carnitina.