El primer síntoma de fibrosis pulmonar suele ser la falta de aliento, al principio al hacer ejercicio, pero más tarde también en reposo. Los pacientes también pueden tener tos seca, pulso rápido o alargamiento de las puntas de los dedos de manos y pies. Algunas personas se sienten cansadas o tienen fiebre, sufren pérdida de peso y dolores musculares o en las articulaciones. En las últimas etapas de la enfermedad, la falta de oxígeno en la sangre puede cambiar el color de la piel y las membranas mucosas a un tono azul que se conoce como cianosis.