El tratamiento de la fibrosis pulmonar depende de la causa subyacente. Muchas enfermedades se tratan suprimiendo la inflamación con corticoesteroides. También se pueden utilizar fuertes inmunosupresores como la ciclofosfamida o la azatioprina. Algunos pacientes necesitan oxígeno suplementario. El trasplante de pulmón puede ser una opción para enfermedades incurables. Aproximadamente el 60%-80% de los pacientes viven al menos dos años después del trasplante.

No existe un buen tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática. Sólo el 10%-20% de los pacientes con esta enfermedad responden a los corticoesteroides. El curso de la fibrosis pulmonar idiopática es muy difícil de predecir, sin embargo, la supervivencia media es de aproximadamente cinco y siete años.

El pronóstico depende de la enfermedad específica. Algunos casos pueden dejar de progresar o mejorar, sobre todo si se identifica y trata la causa. Otros pueden desarrollarse rápidamente o lentamente hacia una enfermedad pulmonar en etapa terminal.