El tratamiento estándar consiste en reemplazar el factor de coagulación que falta. La cantidad de concentrados de factor VIII necesaria depende de lo grave que sea la hemorragia, el sitio de la hemorragia y el tamaño del paciente.

La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina, que ayuda al cuerpo a liberar el factor VIII que se almacena en el revestimiento de los vasos sanguíneos.

Para prevenir una crisis hemorrágica, las personas con hemofilia y sus familias pueden aprender a administrar concentrados de factor VIII en casa ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas severas de la enfermedad pueden necesitar un tratamiento preventivo regular.

Dependiendo de la severidad de la enfermedad, la desmopresina o concentrado de factor VIII se puede administrar antes de someterse a extracciones dentales y cirugía para prevenir el sangrado.

La inmunización con vacuna contra la hepatitis B es necesaria debido al aumento del riesgo de exposición a la hepatitis debido a las frecuentes infusiones de sangre.

Los pacientes que desarrollan un inhibidor del factor VIII pueden requerir tratamiento con otros factores de la coagulación como el factor VIIa, que pueden ayudar con la coagulación incluso sin ningún tipo de factor VIII.